一般的認為間質性肺炎（IIP）又稱肺纖維化（IPE）、纖維性肺泡炎（CFA）。本病在國內外還會有其他病名,但是這些病名都是一個繫列的性質相同的病,隻是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已。
本病是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質性疾病。其中有少數患者的發病可能與病毒等微生物的感染、有機粉塵的吸入、有害氣體的刺激有關。間質性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性間質肺纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發現在兩側肺野尤其是下肺野，呈現出密集細小的網織狀結節，此結節較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶(網格影、蜂窩肺),磨玻璃樣改變不明顯,單純磨玻璃樣改變者容易恢復。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮間質纖維化。
本病的最大特點是：起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的"絕癥"。
一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了間質性肺炎，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在並發肺原性心髒病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
另有一種放射性肺纖維化病。是因為對胸部腫瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它惡性腫瘤，進行放射治療後，在放射野內的正常肺組織發生放射性損害，形成了廣泛的肺纖維化。臨床上常見到刺激性干咳、氣急和胸疼，時有發燒。病情重者其干咳持續存在，氣急明顯，活動後增劇。免疫功能下降嚴重，且易發生呼吸道感染，甚則並發右心衰竭。
還有塵肺病，是因為吸入無機粉塵而引起的彌漫性肺纖維化。以石棉肺為主。患者都有長期的職業接觸史。
近年來國內外專家們發現,間質性肺炎的肺纖維化過程在以前總認為是由慢性炎癥過程引起，於是治療重點放在了應用激素和免疫抑制劑的抗炎治療上，但是經過大量的研究表明了這些治療很少或者根本不起作用，反而可能帶來一些付面影響。因此把研究治療的重點放在了抑制成纖維細胞的增生和膠原的沉積上。進而對細胞因子、氧化劑和肺泡上皮的認識正在深入，以求尋找到確切的治療方法和藥物。一般的認為，隻有20%的患者適合用激素來治療，來控制急性癥狀。但激素治療不適合年齡大於70歲的，極度肥胖的，伴隨心髒病、糖尿病和骨質疏松的患者。
來源：全球華人抗癌新藥網
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談到間質性肺炎（Interstitial pneumonia），指的是在肺胞與肺胞之間有壁，稱為胞壁，以及支氣管，血管束等以間質為中心的炎症，稱為間質性肺炎。發生原因不十分清楚，稱為特發性間質性肺炎，最近的研究包括有7種疾病。其它還有發生原因或基礎疾病明顯的，如有類風濕性關節炎、硬皮症合併的膠原病的間質性肺炎，因為本疾患的發生原因清楚，因此將特發性間質性肺炎排除在外。
其它還有從藥物引起的間質性肺炎，包括許多種藥物，如治療心律不整的藥物、分子標的治療藥、抗癌劑、抗類風濕性關節炎的藥物等。其它還有灰塵或過敏性肺炎，由職業性或環境誘發的間質性肺炎，放射線治療引起的放射線肺炎。類肉瘤(Sarcoidosis)引起的肉芽腫性肺疾病。
談到診斷，在做身體的物理檢查時，尤其在胸部聽診上可以在吸氣快完時聽到捻髮音（Crepitus），「嗶嗶啵啵」聲。在呼吸功能檢查時有拘束性換氣障礙，即肺活量及全肺氣量的減少，在初期有一氧化碳擴散速率（DLco）低下，發生氣體障礙雖然不會發生安靜時的呼吸困難，但勞動時就會發生呼吸困難。同時做胸部CT影像時，顯示有高解析度電腦斷層(High-Resolution CT；HRCT)，這個影像就是特發性肺纖維症的特徵，在兩側肺底部胸膜下會出現蜂巢肺。
在特發性間質性肺炎中又分為7型，其中最難治發生頻率最高的就是特發性肺纖維症，即IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis) 。其它按影像及病理所見又分為NSIP(Nonspecific interstitial pneumonia)、 COP (Cryptogenic organizing pneumonia)、 AIP( Acute interstitial pneumonia)。其中預後不良問題最多的就是IPF，容易發生在中年男性，經3個月的時間慢慢發病，如果影像有蜂巢肺，加上胸部聽診時有捻髮音，發生於50歲以上的中年男性，如有這種情形，即使沒有做病理檢查，仍可做臨床診斷為IPF。但是其它特發性間質性肺炎，單靠影像不能診斷，必須加上病理診斷。最近還使用支氣管鏡，或者胸腔鏡，取出比較大的肺組織切片，以便分出在7型中屬於那一種。
談到與抽菸的關係，本疾患好發於有抽菸，中年以後，即50歲以後的男性。但是不抽菸，罹患膠原病的女性，也會發病。其它發病的還有藥物引起。
談到治療，從病理分類，分為容易治療與不容易治療兩種，其中IPF是最不易治療的一種。其它還分為NSIP，其中有細胞浸潤型NSIP，與纖維化型NSIP的2型。在7型之中，對治療反應比較好的有細胞浸潤型NSIP、COP、LIP(Lymphocytic interstitial pneumonia)、 DIP(Desquamative interstitial pneumonitis)等。治療時，如果容易治療的那一組，如細胞浸潤型NSIP 、COP，可以使用皮質類固醇治療。如果使用單一種類固醇治療有抗藥性，可使用Endoxan、Cyclosporine、Azathioprine 等免疫抑制劑，則通常治療效果很好，預後也會很好。
對纖維化為主的IPF及NSIP，單獨使用皮質類固醇治療，多數沒有反應，因此還要加上免疫抑制劑，有的病例效果不明顯。因此現使用有抗纖維化作用的Pirufuenidon。另一個要注意的就是抗氧化劑，最近發現氧化刺激與IPF的發病有關。因此現使用怯痰劑N-Acetylcysteine，在發病初期使用吸入療法。是目前一種最新的一種療法。
本疾患的治療還是要早期發現早期治療，尤其可使用HRCT檢查，加上臨床上理學檢查是陽性，那就要即刻轉到專科醫師治療。一般開始治療使用N-Acetylcysteine吸入療法。談到藥物以外的治療及物理治療，到目前還沒有很有效的治療方法。其次談到肺纖維症與間質性肺炎，其實從臨床的經過來觀察，間質性肺炎經過一段時間後慢慢的肺會纖維化，因此可以說，肺纖維症等於間質性肺炎。
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