從事劇烈運動後會喘很常見，但有些人連走路都會喘，合併腳水腫、頸靜脈怒張甚至腹水，這可能是罹患了肺動脈高壓，會影響心臟的功能，如果未能及時治療，恐因心臟衰竭喪命。
34歲的干小姐懷孕8個月時連過馬路都覺得很喘、很累，腳水腫得厲害，生產時還大出血，陷入昏迷，在加護病房住了3個月。檢查發現，已經生過兩胎的她，竟罹患了罕見的「原發性肺動脈高壓」，經醫療團隊給予治療才好轉，但她從此必須終身用藥控制，甚至得做好肺臟移植的心理準備。
「肺動脈高壓」（Pulmonary Arterial Hypertension,PAH）屬於「肺高壓」（Pulmonary Hypertension,PH）的其中一種類型，也是肺高壓的第一大類原因，可以想成是「肺動脈的高血壓」。
依據2015年歐洲心臟學會分類準則，造成「肺高壓」的病因可簡單分為下列五大類：（一）肺動脈高壓所引起的肺高壓（二）左心疾病所引起的肺高壓（三）肺部疾病所引起的肺高壓（四）慢性血栓栓塞性疾病所引起的肺高壓，以及（五）其他疾病或因素所引起的肺高壓。
第一大類的「肺動脈高壓」又可分為找不出特定原因的「原發性」和其他因素引起的「次發性」（如藥物、毒素或心天性心臟病等原因引起）。除了第一大類的肺動脈高壓有專門藥物可治療外，其餘四類肺高壓需根據病因治療才有效，所以在診斷時要很謹慎。
肺動脈壓力高造成右側心臟衰竭
早年大家還不是很認識肺動脈高壓，有些人把這個病稱之為「心臟癌」，事實上這說法並不準確，因為這類病人最終往往會心臟肥大、衰竭，是這個疾病所造成的「果」，問題還是出在肺動脈。
肺動脈高壓是肺動脈血管壓力過高，血管管徑狹窄、血流阻力升高，使供應血流到肺動脈的右心室需要更加用力的收縮，才能把血液從右心室送到肺動脈；而右心室因為長期過量的負荷，會逐漸擴大；左邊的心臟也因長期缺氧而功能不彰；病人最後常會因為低血氧與右心室衰竭而死亡。
但高血壓一樣會引起心臟問題，兩者之間又有甚麼差別呢？高血壓是因為全身動脈血管壓力過高，嚴重時會引起左心室肥大衰竭；但肺動脈高壓是侷限於肺部動脈變異而導致右心室的衰竭。高血壓所影響的結果是全身性的疾病；肺動脈高壓侷限於肺動脈，且無法用一般的血壓計測量出異常。
此外，跟高血壓不同的是，肺動脈高壓的好發族群是以女性為主，統計顯示，女性罹患此病的機率是男性的兩倍，發病的年齡多在40～50歲之間，根據臨床經驗，懷孕可能是誘發肺動脈高壓的重要原因之一。
懷孕女性血液循環負擔大易誘發
罹患肺動脈高壓初期通常症狀並不明顯，但女性病患一旦懷孕後，因為必須供應血液給寶寶，心臟的負擔就會加重，此時就很容易誘發肺動脈高壓的症狀，許多女性患者在這個時候才被查出是肺動脈高壓患者。所以對於已知有此病的女性病友，從醫學觀點上來看並不建議懷孕，因為風險太高。
原發性肺動脈高壓的盛行率為平均每百萬人中有6～10人，發生比例極少，因此在台灣被歸類為「罕見疾病」。除了女性之外，包括先天性心臟病患者、罹患混合性結締組織疾病的人，也是肺動脈高壓的好發族群；此外，免疫性疾病像是紅斑性狼瘡患者，也有較高罹病比例。
初期症狀輕 易忽略 右側心導管檢查可確診
正常狀況下，肺部是全身血液進行氣體交換的地點，在這裡可以將血液中過高的二氧化碳排除，同時也可以讓空氣中的氧氣進入到血液中，讓充滿氧氣的血液不斷的輸送到全身。
但肺動脈高壓的患者，因為肺部動脈血管壓力過高，導致右側心臟無法有效的將足夠的血液輸送到肺部進行氣體交換；在氣體交換功能不足的情況下，全身的血液會處在缺氧的狀態，因此病人就常會出現疲憊感、呼吸容易喘、運動時呼吸困難或運動耐受度變差等等。
其他常見的症狀還包括有：胸痛、頭暈、乾咳、水腫；嚴重時甚至從事輕度的活動就會脈搏過快、唇色變藍、甚至昏厥等，所以又有「藍唇病」的稱呼。
隨著肺動脈壓力越來越高，血氧濃度越來越低、右側心臟負荷越來越重，病人的臨床症狀也會越來越明顯；因為肺動脈高壓的症狀和其他心血管疾病與肺部疾病很類似，所以不少病患在發病多年後才會被診斷出來。
對於肺動脈高壓的診斷，必須依照病患的臨床症狀、理學檢查、影像檢查、與右側心導管檢查的結果來綜合判斷。在這些檢查中，以右心導管檢查為最重要的判斷標準，因為透過心導管儀器可直接量測到肺動脈的壓力，當到達診斷標準時，就可以判定為肺動脈高壓。
3類藥物可治療 注射型效果更佳
西元1995年以前，治療原發性肺動脈高壓主要是以肺臟移植或是心肺移植為主，但是近年來已發展出許多治療藥物。依照治療機轉可將藥物分成3大類：內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯、前列腺環素類似物等，但不是每一種藥物對所有病人都有效，且藥物只能減緩疾病惡化速度與改善症狀，並無治癒疾病的效果。
舉例來說，A患者可能只用了一類藥物就可以達到很好的療效，但是B患者即使用了3種藥物來治療其病情還是沒有獲得控制，所以臨床上需依照每個病患不同的病因、檢查結果、及使用藥物的情況，來選擇合適的治療藥物，並決定藥物的療程。根據臨床經驗，越早發現、越早治療，治療效果當然比較好。雖然這些藥物都非常昂貴，但因為屬於罕病治療範圍，故有健保給付來保障病患的就醫與用藥權利，大幅減輕了病患龐大的經濟壓力。
但目前治療的困難點是，病患對醫囑與用藥的遵從性。因為這些藥物有口服的也有透過中央靜脈導管施打的，可以想見的是一般病人對於後者較為排斥，所以即使注射型藥物治療效果比較好，但大多數病患一開始還是選擇使用口服藥物為主；往往等到病情難以控制後，才願意改用注射型藥物，但這時病情通常都已經拖到非常嚴重的程度，用藥的療效也會受限。
肺移植是最後防線
若使用多種藥物治療也沒有效果了，或者是在治療期間病患的血氧濃度與心肺功能急遽惡化，須盡速評估肺臟移植的可能性。不論在國內或是國際間，肺臟移植是治療這個疾病的最後防線，但器官來源仍普遍不足。當藥物治療無法明顯改善病人的症狀時，就應該盡早就醫評估肺移植的可能性，登記換肺，才有機會等到重生。
目前台灣因有罕見疾病法及健保，讓這群病人得到非常好的醫療照護，在亞洲國家的醫療照顧水準中數一數二。病友若能與醫療團隊密切合作，可將疾病控制到最好，改善生活品質。
諮詢╱徐紹勛（臺大醫院外科部胸腔外科主治醫師、臺大醫學院外科臨床副教授）、賴玉玫（臺大醫院外科部護理師）
撰稿╱張宜晴
文章來源:
https://www.twhealth.org.tw/journalView.php?cat=45&sid=753&page=1
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