季節轉換，氣溫驟降，若出現嗜睡、體力變差，稍微走路就喘不停，而且愈冷愈喘，症狀加劇，別以為僅受天氣影響，小心可能是肺動脈高壓找上身，一旦延誤治療，嚴重恐致命。
振興醫院一般內科主任、過敏免疫風濕科醫師林孝義表示，「肺動脈高壓」是指人在休息狀態下，以心臟超音波和心導管檢查，肺動脈的壓力大於25毫米汞柱，這時壓力升高，加重心臟負擔，氧氣吸收困難，尤其天冷時血管收縮，發作頻率升高。
＊自體免疫疾病 最常見原因
肺動脈高壓可分「原發性」和「續發性」，原發性通常病因不明，被列為罕見疾病之一，以年輕女性發生率較高，症狀也較嚴重；續發性則由疾病引起，自體免疫疾病引起的發生率約為2.8至32%，先天性心臟病引起發生率約為5至10%。典型症狀是活動時呼吸困難、胸痛、下肢水腫或昏倒等，嚴重引發心臟衰竭、猝死。
林孝義觀察，肺動脈高壓患者中，近半數本身有自體免疫疾病，其中以紅斑性狼瘡、硬皮症和混合性結締組織疾病的患者容易併發，這類患者中49%來自紅斑性狼瘡，以20至30歲的年輕女性居多。
一名22歲年輕老師，原本罹患紅斑性狼瘡，沒想到又有硬皮症，到了26歲走路會喘、呼吸困難，檢查後確診是肺動脈高壓，儘管接受藥物治療，但病情時好時壞，終究需進行心肺移植，可惜這位患者等不到移植，兩年後過世。林孝義說，臨床有不少患者直到呼吸困難、胸痛，就醫後才發現自己有免疫問題。
＊心臟的癌症 併發死亡率高
為何自體免疫疾病患者容易併發肺動脈高壓？林孝義指出，免疫系統出問題的病患，血管容易發炎，分泌細胞素，導致血管肥厚、血流不順，進而造成肺部血管阻力增加，心臟需花費更大力氣才能把血液打出去，心臟負荷增加，心臟衰竭更明顯。
一旦自體免疫疾病併發肺動脈高壓，死亡率變高。林孝義說，肺動脈高壓堪稱「心臟的癌症」，根據2011年歐洲呼吸期刊資料顯示，紅斑性狼瘡患者併發肺部纖維化後，十年存活率降低至58%，若僅併發肺動脈高壓存活率降到31%，又或是兩者合併，存活率僅剩27%。
＊固定回診追蹤 改善存活率
面對自體免疫疾病帶來的高風險，林孝義建議，除了控制免疫疾病，患者平日應該固定回診檢查，包括進行心臟超音波和心導管檢測，追蹤肺動脈壓力，並輔以肺動脈高壓治療藥物，這類專屬藥物可改善患者存活率。
林孝義提醒，患者若出現喘不過氣、呼吸困難、胸痛等症狀，應早期診斷且積極接受治療，才能有效控制病情、恢復正常生活。
世界日報/2017.11.20/張益華
文章來源:
http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/3350
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