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一位40多歲的中年男性,長期以來體力非常差,走幾步就喘個不停 ,根本無法工作。期間不斷求醫,但都沒有找出原因,之後前往三總求診,經由心臟超音波檢查發現他的的肺動脈收縮壓超過100毫米汞柱(正常值為30),由於疑似「肺動脈高壓」的症狀,便轉往肺動脈高壓專門門診,經過詳細檢查,排除第2~5類肺高壓的可能性,最後確診是原發性肺動脈高血壓,經過藥物治療後症狀明顯進步,可以從事一般性的工作。

 

雖然肺高壓的病人相當多,肺動脈高壓只是「 肺高壓」五類中的第一類,其中又以「原發性肺動脈高壓」更為罕見,平均每百萬人僅有6~10人罹病,粗估國內只有不到200人罹病,而且女性居多(男女比例約1:3,平均被診斷的年齡約36-65歲。但是因為它的症狀不典型,包括:易喘、胸痛、疲倦、心悸、容易昏倒 或休克等,與其他心肺疾病的症狀類似,所以不易診斷。這類患者從疾病初期有症狀到就診後被確診,國外研究指出大概要2年時間,平均看了第四個醫生才被診斷出來,很多患者直到疾病末期非常喘甚至出現休克、昏倒,才被正確診斷,但通常逾七成患者在此時已是嚴重的第三、四級(依據症狀的嚴重度分一到四級),甚至連躺著也很喘。最麻煩的是,肺動脈高血壓的喘是會持續進展及惡化的,造成這類患者的死亡率相當高。西元1995年以前無特殊有效藥物,5年存活率小於30%,也就是若不治療,四分之三的病患會死亡,因此,心臟科醫師稱肺動脈高血壓是心臟科中的癌症。

 

所幸的是因為診斷的進步及醫療的普及,近年來藥物治療也有很大的展,5年存活率拉高到70~80 %以上,如果能夠在較早期的第一、二級階段做出正確診斷,肺動脈高血壓甚至可以「逆轉」,進一步改變病程,但若拖到第三、四級才被診斷出來,雖然可以 控制病情,但效果就差很多,而且病程無法被逆轉。

 

至於肺動脈高血壓要如何做出診斷。臨床上針對這類患者,必須藉由心電圖、X光與心臟超音波(用以評估肺動脈收縮壓)檢查,以及輔以自主免疫功能檢查,還有肺功能檢查、肺部電腦斷層檢查,以及肺部通氣灌流檢查等,最後再進一步接受心導管檢查確認(判定是否為肺動脈高血壓的黃金標準),經過一系列詳細檢查,排除第2~5類肺高壓的可能性,就可以判定是原發性肺動脈高壓 。

 

肺動脈高血壓患者嚴禁劇烈運動,以及不可以前往高海拔處,以免因為缺氧造成病情惡化,而且建議每年施打流感與肺炎疫苗,因為輕微的病毒或細菌感染都可能讓患者產生致命的危機。如果是女性患者,絕對不能懷孕,以免導致肺動脈壓力上升,造成嚴重後果。此外,水份攝取也不宜過多。

 

至於藥物治療方面,除了傳統氧氣的使用、抗凝血藥物、利尿劑及毛地黃的治療外,目前特別用來治療肺動脈高壓的標靶藥物分為三類,包括:內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯脢抑制劑,以及前列腺環素類似物(吸入式與針劑)等三類,且不斷有新藥的發展,如可溶性鳥苷酸環化酶促進劑、口服的前列腺環素類似物以及作用在前列腺環素接受器的活化劑等。與高血壓相似,有些患者使用單一種藥物就能有效控制症狀,也有的患者必須合併三類藥物治療才有效,這類藥物雖然都相當的高價,但拜健保所賜,但只要經過專科醫師診斷確定是原發性肺動脈高血壓,就可以提出健保申請接受治療。

 

目前三總以及其他大型的醫學中心,都有開設肺高壓的專門門診,如果有疑似為肺動脈高血壓症狀,就要儘早就醫,早期發現、早期治療,才不至於延誤病情,掌握黃金治療期。

 

 

內科部心臟內科暨罕病醫療小組 吳俊賢醫師

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

文章來源:

https://www.ndmctsgh.edu.tw/news/u_news_v2.asp?id=%7B35DF1EAE-82AE-4EB0-86B2-5F7BD4C3D246%7D&newsid=3326

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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