一位40多歲的中年男性，長期以來體力非常差，走幾步就喘個不停 ，根本無法工作。期間不斷求醫，但都沒有找出原因，之後前往三總求診，經由心臟超音波檢查發現他的的肺動脈收縮壓超過100毫米汞柱（正常值為30），由於疑似「肺動脈高壓」的症狀，便轉往肺動脈高壓專門門診，經過詳細檢查，排除第2~5類肺高壓的可能性，最後確診是原發性肺動脈高血壓，經過藥物治療後症狀明顯進步，可以從事一般性的工作。
雖然肺高壓的病人相當多，肺動脈高壓只是「 肺高壓」五類中的第一類，其中又以「原發性肺動脈高壓」更為罕見，平均每百萬人僅有6~10人罹病，粗估國內只有不到200人罹病，而且女性居多（男女比例約1:3，平均被診斷的年齡約36-65歲。但是因為它的症狀不典型，包括：易喘、胸痛、疲倦、心悸、容易昏倒 或休克等，與其他心肺疾病的症狀類似，所以不易診斷。這類患者從疾病初期有症狀到就診後被確診，國外研究指出大概要2年時間，平均看了第四個醫生才被診斷出來，很多患者直到疾病末期非常喘甚至出現休克、昏倒，才被正確診斷，但通常逾七成患者在此時已是嚴重的第三、四級(依據症狀的嚴重度分一到四級)，甚至連躺著也很喘。最麻煩的是，肺動脈高血壓的喘是會持續進展及惡化的，造成這類患者的死亡率相當高。西元1995年以前無特殊有效藥物，5年存活率小於30%，也就是若不治療，四分之三的病患會死亡，因此，心臟科醫師稱肺動脈高血壓是心臟科中的癌症。
所幸的是因為診斷的進步及醫療的普及，近年來藥物治療也有很大的展，5年存活率拉高到70～80 %以上，如果能夠在較早期的第一、二級階段做出正確診斷，肺動脈高血壓甚至可以「逆轉」，進一步改變病程，但若拖到第三、四級才被診斷出來，雖然可以 控制病情，但效果就差很多，而且病程無法被逆轉。
至於肺動脈高血壓要如何做出診斷。臨床上針對這類患者，必須藉由心電圖、X光與心臟超音波（用以評估肺動脈收縮壓）檢查，以及輔以自主免疫功能檢查，還有肺功能檢查、肺部電腦斷層檢查，以及肺部通氣灌流檢查等，最後再進一步接受心導管檢查確認（判定是否為肺動脈高血壓的黃金標準），經過一系列詳細檢查，排除第2~5類肺高壓的可能性，就可以判定是原發性肺動脈高壓 。
肺動脈高血壓患者嚴禁劇烈運動，以及不可以前往高海拔處，以免因為缺氧造成病情惡化，而且建議每年施打流感與肺炎疫苗，因為輕微的病毒或細菌感染都可能讓患者產生致命的危機。如果是女性患者，絕對不能懷孕，以免導致肺動脈壓力上升，造成嚴重後果。此外，水份攝取也不宜過多。
至於藥物治療方面，除了傳統氧氣的使用、抗凝血藥物、利尿劑及毛地黃的治療外，目前特別用來治療肺動脈高壓的標靶藥物分為三類，包括:內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯脢抑制劑，以及前列腺環素類似物（吸入式與針劑）等三類，且不斷有新藥的發展，如可溶性鳥苷酸環化酶促進劑、口服的前列腺環素類似物以及作用在前列腺環素接受器的活化劑等。與高血壓相似，有些患者使用單一種藥物就能有效控制症狀，也有的患者必須合併三類藥物治療才有效，這類藥物雖然都相當的高價，但拜健保所賜，但只要經過專科醫師診斷確定是原發性肺動脈高血壓，就可以提出健保申請接受治療。
目前三總以及其他大型的醫學中心，都有開設肺高壓的專門門診，如果有疑似為肺動脈高血壓症狀，就要儘早就醫，早期發現、早期治療，才不至於延誤病情，掌握黃金治療期。
內科部心臟內科暨罕病醫療小組 吳俊賢醫師
文章來源:
https://www.ndmctsgh.edu.tw/news/u_news_v2.asp?id=%7B35DF1EAE-82AE-4EB0-86B2-5F7BD4C3D246%7D&newsid=3326
留言列表
